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Systemischer Lupus erythematodes: Symptome, Behandlung, Prognose auf Lebenszeit

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine sehr schwere fortschreitende pathologische Erkrankung, die sich bei vielen Syndromen manifestiert und hauptsächlich junge Frauen betrifft.

Die ersten Anzeichen treten im Alter von 15 bis 25 Jahren auf - das genetisch unvollständige Immunsystem des Körpers erkennt einige seiner eigenen Zellen nicht und aktiviert Antikörper gegen sie, was zu Schäden und chronischen Entzündungen der Organe führt.

Inhalt

Systemischer Lupus erythematodes - eine Prognose fürs Leben

Prognose für das Leben In der Vergangenheit starben die meisten Patienten 2–5 Jahre nach den ersten Symptomen der Krankheit. Mit den Möglichkeiten der modernen Medizin ist die Prognose für das Überleben recht hoch.

Die Dauer und Lebensqualität hängt mit der Schwere der chronischen Organschäden zusammen, da die medikamentöse Therapie bei dieser Form der Erkrankung eine gute Wirkung auf alle Arten von Symptomen hat. Das richtige Behandlungsschema für systemischen Lupus erythematodes verbessert die Prognose für das Leben einer Person. Ärzte behaupten, dass moderne Medikamente es ermöglichen, mehr als 20 Jahre zu leben, nachdem eine genaue Diagnose gestellt wurde.

Symptome und Anzeichen eines systemischen Lupus erythematodes treten je nach Form und Häufigkeit der Erkrankung auf. Die meisten Menschen, die SLE haben, führen ein volles Leben und arbeiten weiter.

In schweren akuten Formen kann eine Person aufgrund intensiver Gelenkschmerzen, schwerer Schwäche und neuropsychiatrischer Störungen oft nicht arbeiten.

Symptome eines systemischen Lupus erythematodes, Foto

Symptome eines systemischen Lupus erythematodes

Fotos charakteristischer Manifestationen des systemischen Lupus erythematodes

Wie bei SLE können Sie also Schäden an jedem Organ erwarten, die Symptome werden eher ausgehöhlt und Anzeichen sind für viele Krankheiten charakteristisch:

  • Temperaturanstieg unbekannter Herkunft;
  • Muskelschmerzen (Myalgie), Ermüdung bei körperlicher und psychischer Belastung;
  • Muskelschmerzen, Kopfschmerzen, Schwäche;
  • häufiger Durchfall;
  • Nervosität, Reizbarkeit, Schlafstörung;
  • Depression

Spezifische Merkmale

Neben den üblichen Symptomen hat Lupus erythematodes viele spezifische Symptome, die nach dem betroffenen Organ oder System gruppiert sind.

Hautmanifestationen:

  • Das klassische Symptom der Krankheit, das ihr den Namen gegeben hat - das charakteristische Erythem - die Rötung der Haut in Form von "Schmetterling", die auftritt, wenn sich die Kapillaren ausdehnen, und das Auftreten eines Ausschlags im Bereich der Nasenbrücke und an den Wangenknochen. Es wird bei jedem zweiten oder dritten Patienten festgestellt. Erytheme werden auch am Körper beobachtet, Gliedmaßen in Form einzelner oder konfluenter geschwollener roter Flecken verschiedener Formen.
  • Kleiner hämorrhagischer Hautausschlag (durch platzende kleine Gefäße) an der Haut der Handflächen und der Fingerspitzen.
  • An der Schleimhaut der Genitalorgane, Nase, Hals, Lippen, Geschwüre treten Stuhlerscheinungen auf.
  • Trophische Geschwüre treten bei schweren Erkrankungen auf.
  • Die Nägel werden brüchig, das Haar trocken, fokaler Haarausfall wird beobachtet.

Gemeinsame Probleme:

Das Bindegewebe im Bereich der Gelenke wird im Lupus schweren Läsionen ausgesetzt. Daher stellen die meisten Patienten fest:

  • Schmerzen in den kleinen Gelenken der Handgelenke, Hände, Knie;
  • Die Manifestation einer Polyarthritisentzündung, die ohne Zerstörung des Knochengewebes verläuft (im Vergleich zur rheumatoiden Arthritis), jedoch mit häufigen Deformationen geschädigter Gelenke (jedes fünfte);
  • Entzündungen und Schmerzen im Steißbein und im Kreuzbein (hauptsächlich bei Männern).
Anzeichen von systemischem Lupus erythematodes, Foto

Anzeichen von systemischem Lupus erythematodes, Foto

Die Reaktion des hämatopoetischen Systems:

  • Der Nachweis von Lupus-LE-Zellen im Blut ist ein charakteristisches Zeichen für SLE.
  • Diese Zellen sind veränderte Leukozyten, in denen sich die Kerne anderer Blutzellen befinden. Dieses Phänomen deutet darauf hin, dass das Immunsystem falsch ist, seine eigenen Zellen als fremd und gefährlich wahrnimmt und den weißen Blutkörperchen ein Signal gibt, sie zu absorbieren.
  • Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie (bei jedem zweiten Patienten), die sich aus der Ursache der Erkrankung und den eingenommenen Medikamenten ergibt.

Herzaktivität und das Gefäßsystem

Viele Patienten werden gefunden:

  • Perikarditis, Endokarditis und Myokarditis (ohne Anzeichen einer Infektion zu identifizieren, die solche entzündlichen Erkrankungen hervorruft).
  • Die Niederlage der Herzklappen mit der weiteren Entwicklung der Krankheit.
  • Die Entwicklung der Atherosklerose.

Nephrologie für SLE:

  1. Die Entwicklung der Lupusnephritis (Lupusnephritis) ist eine ausgeprägte Nierenentzündung mit eingeschränkter glomerulärer Aktivität und verminderter Nierenfunktion (wahrscheinlicher in der akuten Form der Erkrankung).
  2. Hämaturie (Blutfülle im Urin) oder Proteinurie ( große Proteinmenge ) ohne schmerzhafte Manifestationen.

Bei rechtzeitiger Diagnose und Therapiebeginn tritt eine akute Nierenpathologie nur bei einem von 20 Patienten auf.

Neurologische und psychische Störungen

Ohne wirksame Behandlung ist die Eintrittswahrscheinlichkeit hoch:

  • Enzephalopathie (Schädigung der Gehirnzellen).
  • Krampfanfälle.
  • Zerebrovaskuläre Erkrankung (Entzündung der Gehirngefäße).
  • Verminderte Empfindlichkeit
  • Visuelle Halluzinationen.
  • Verwirrung der Wahrnehmung, Verletzung der Angemessenheit des Denkens.

Diese Abnormalitäten im neuropsychiatrischen Bereich sind schwer zu korrigieren.

Atmungssystem

Die Symptome des Lupus erythematodes äußern sich im Lungensystem in Form von Atemnot, schmerzhaften Empfindungen in der Brust während der Atmung (oft mit der Entwicklung einer Pleuritis).

Formen der Krankheit

Formulare

Es gibt drei Formen der Krankheit.

Die akute Form ist gekennzeichnet durch:

  • ein scharfer Start, wenn ein Patient einen bestimmten Tag benennen kann;
  • hohes Fieber, Schüttelfrost;
  • Polyarthritis;
  • Hautausschlag und Auftreten von "Lupus-Schmetterling" im Gesicht;
  • Zyanose (bläuliche Hautfarbe) an Nase und Wangen.

Während eines halben Jahres entwickeln sich Anzeichen einer akuten Serositis (Entzündung der serösen Membranen des Perikards, der Pleura, des Peritoneums), einer Pneumonitis (Lungenentzündung mit Läsionen der Alveolarwände), neurologischen und psychischen Erkrankungen, epileptischen Anfällen.

Der akute Verlauf der Krankheit ist schwerwiegend. Die Lebenserwartung ohne aktive Therapie beträgt nicht mehr als ein oder zwei Jahre.

Die subakute Form beginnt mit folgenden Manifestationen:

  • häufige Symptome des Lupus erythematodes;
  • Schmerz und Schwellung von kleinen Gelenken;
  • wiederkehrende Arthritis;
  • Hautläsionen in Form eines discoiden Lupus (Ulzerationen auf der Haut, schuppig, mit Schuppen bedeckt);
  • Photodermatose im Nacken, Brustbereich, Stirn, Lippen, Ohren.

Der wellenartige Fluss der subakuten Form erscheint ziemlich deutlich. Für einen Zeitraum von 2–3 Jahren entsteht ein vollständiges Krankheitsbild.

Gekennzeichnet durch:

  1. Anhaltende paroxysmale Kopfschmerzen, hohe Müdigkeit.
  2. Schwere Herzkrankheit in Form von Endokarditis Liebman-Sachs und Herzklappenentzündung - Mitral, Aorta, Trikuspid.
  3. Myalgie (Muskelschmerzen, auch in Ruhe).
  4. Entzündung der Muskeln und Muskeln des Skeletts mit ihrer Atrophie - Myositis.
  5. Raynaud-Syndrom (Blau oder Weißwerden der Haut der Fingerspitzen oder Zehen bei Erkältung, Stress), was häufig zum Tod der Fingerspitzen führt.
  6. Lymphadenopathie ist eine pathologische Zunahme der Lymphknoten.
  7. Lupus pneumonitis (Lungenentzündung mit SLE, Entwicklung in Form von Vaskulitis oder atypischer Pneumonie).
  8. Entzündung der Nieren, die nicht so schwer wie in akuter Form wird;
  9. Anämie, Leukopenie (starke Verringerung der Anzahl der Leukozyten), Thrombozytopenie oder Velgoff-Syndrom (starke Abnahme der Blutplättchen, begleitet von Prellungen, Hämatomen auf der Haut, Schleimhäuten, Blutungen und Schwierigkeiten beim Stoppen der Blutung auch nach geringfügigen Verletzungen).
  10. Erhöhte Konzentration von Immunglobulinen im Blut.

Chronische Form

Die chronisch auftretende Erkrankung des Lupus erythematodes äußert sich lange Zeit in häufiger Polyarthritis, Manifestationen von diskoidem Lupus, Läsionen kleiner Arterien, Velgof-Syndrom.

Während 6 - 9 Jahren der Erkrankung tritt der Zusatz anderer organischer Pathologien (Nephritis, Pneumonitis) auf.

Diagnose von Lupus

Diagnose von Lupus

Die Diagnose basiert auf einem Symptomkomplex (Gelenk- und Muskelschmerzen, Fieber), einem systemischen Lupus erythematodes-Syndrom - Raynaud und Velgof sowie den Ergebnissen der Forschung.

Für eine zuverlässige Diagnose werden bestimmte Kriterien berücksichtigt, die sich während der Erkrankung des Patienten manifestieren.

Dazu gehören:

  • Lupus "Schmetterling".
  • Photosensibilisierung - erhöhte Empfindlichkeit der Haut gegenüber Sonnenlicht.
  • Discoid-Lupus in Form eines ödematösen, flockigen Hautausschlags von der Größe einer Münze, nach dem die Narbenveränderungen bestehen bleiben.
  • Geschwüre an den Schleimhäuten.
  • Arthritis mit Schmerzen und Schwellungen der Gelenke (oft symmetrisch).
  • Serozität oder Entzündung der Membranen, die das Herz, die Lunge und das Peritoneum umgeben, verursachen Atemnot und Schmerzen beim Verändern der Körperposition.
  • Bei fast allen Patienten mit SLE tritt eine Nierenentzündung in leichter oder schwerer Form auf. Erstens wird es nur durch Urintests, Blut und Eiweiß sowie Schwellungen der Augen, Beine und Füße nachgewiesen.
  • Neurologische Manifestationen, ausgedrückt in depressiven Zuständen, akuten Kopfschmerzen, Gedächtnisstörungen, Konzentration, Psychose (schwere psychische Pathologie mit Verhaltens- und Wahrnehmungsstörungen).
  • Pathologische Veränderungen in Blutzellen: Die Zerstörung von roten Blutkörperchen, die Sauerstoff transportieren (verursacht Anämie), eine Verringerung der Leukozytenzahl (Leukozyten), Blutplättchen mit Auftreten von Blutungen aus der Nase, Harnwege, Gehirn, Verdauungsorganen und Gebärmutter.
  • Immunologische Störungen: Die Bildung von Autoantikörpern (Antikörper gegen native DNA), die auf die Entwicklung von SLE hindeuten. Die Zunahme ihrer Zahl zeigt die aktive Entwicklung der Krankheit an.
  • Das Auftreten von SM-Antikörpern, die nur bei einer Erkrankung des systemischen Lupus erythematodes nachgewiesen werden. Dies bestätigt die Diagnose.
  • Antiphospholipid-Antikörper (ANA) im Blut, die gegen Zellkerne gerichtet sind, werden auch bei fast jedem Patienten gefunden.
  • Komplement im Blut (Proteine, die Bakterien zerstören und für die Regulation von Entzündungs- und Immunreaktionen des Körpers verantwortlich sind). Niedrig zeigt das Fortschreiten der Krankheit an.

Labortests und Tests sind erforderlich für:

  • Klärung der Diagnose;
  • Identifizierung der am Krankheitsprozess beteiligten Organe;
  • das Fortschreiten und die Schwere des SLE kontrollieren;
  • die Wirksamkeit der medikamentösen Therapie bestimmen.

Es gibt viele Tests, die die Auswirkungen von Lupus auf verschiedene Organe belegen:

  • Entfernung von Röntgenaufnahmen der Lunge, des Herzens;
  • Elektrokardiogramm, Echokardiographie des Herzens;
  • Bestimmung der Atmungsfunktion der Lunge;
  • zur Untersuchung des Gehirns - Elektroenzephalographie EEG, MRI.

Behandlung des systemischen Lupus erythematodes

Behandlung des systemischen Lupus erythematodes

Die Hauptziele der komplexen Behandlung:

  • Entfernung von Entzündungen und Regulierung der Immunpathologie;
  • Verhinderung von Exazerbationen und Komplikationen;
  • Behandlung von Komplikationen, die durch die Einnahme von Immunsuppressiva, Hormon- und Antitumormitteln hervorgerufen werden;
  • aktive Behandlung einzelner Syndrome;
  • das Blut von Antikörpern und Toxinen reinigen.

Grundmethoden:

Pulstherapie, die die Verwendung von:

  • Kortikosteroide, die im Anfangsstadium der Krankheit verschrieben werden. Alle Patienten befinden sich in der Apotheke, so dass mit den ersten Anzeichen der Verschlechterung der SLE der Einsatz von Hormonen rechtzeitig begonnen wurde.
  • die Verwendung hoher Dosen von Zytostatika (Arzneimittel, die das Wachstum und die Entwicklung von Krebszellen unterdrücken), wodurch Sie die schweren Symptome der Krankheit schnell loswerden können. Der Kurs ist kurz.

Die Methode der Hämosorption ist die Entfernung von Toxinen aus dem Blut, pathologischen Zellen von Immunkomplexen und Blutzellen, die Regulierung der Blutbildung mit Hilfe eines speziellen Apparates, durch den Blut durch einen Filter mit einem Absorbens geleitet wird.

  • Wenn es unmöglich ist, Steroide zu verwenden, verschreiben Sie Mittel, die einige der pathologischen Manifestationen des Zentralnervensystems unterdrücken.
  • Immunsuppressiva (Arzneimittel, die abnormale Immunreaktionen unterdrücken).
  • Medikamente, die die Wirkung von Enzymen blockieren, die Entzündungsprozesse auslösen und die Linderung der Symptome ermöglichen.
  • Nichtsteroidale Mittel gegen entzündliche Prozesse.
  • Obligatorische Behandlung von Krankheiten, die Lupus verursacht - Nephritis, Arthritis, Lungenerkrankungen. Es ist besonders wichtig, den Zustand der Nieren zu überwachen, da die Lupusnephritis die häufigste Todesursache bei Patienten mit SLE ist.
  • Alle Medikamente und Methoden werden aus strengen medizinischen Gründen unter Einhaltung des Dosierungsplans und der Vorsichtsmaßnahmen angewendet.
  • In Perioden der Remission werden Steroide auf die Erhaltungstherapie reduziert.

Komplikationen bei SLE

Die wichtigsten Komplikationen, die SLE provozieren:

1. Renale Pathologien (Nephritis, Nephrose) entwickeln sich bei 25% der Patienten, die an SLE leiden. Die ersten Symptome sind Schwellungen in den Beinen, das Vorhandensein von Eiweiß und Blut im Urin. Nierenversagen ist extrem lebensgefährlich, um normal zu arbeiten. Die Behandlung umfasst die Verwendung starker Medikamente für SLE, Dialyse und Nierentransplantationen.

2. Herzkrankheit:

  • Perikarditis - Entzündung der Herzbeutel;
  • Verhärtung der Herzkranzarterien, die das Herz aufgrund der Ansammlung thrombotischer Gerinnsel (Arteriosklerose) ernähren;
  • Endokarditis (Infektion beschädigter Herzklappen) aufgrund der Versiegelung der Herzklappen, Ansammlung von Blutgerinnseln. Führen Sie häufig eine Klappentransplantation durch.
  • Myokarditis (Entzündung des Herzmuskels), die zu schweren Arrhythmien und Erkrankungen des Herzmuskels führt.

3. Lungenerkrankungen (30%), Pleuritis, Entzündungen der Brustmuskulatur, der Gelenke und der Bänder. Entwicklung eines akuten Lupus erythematodes (Entzündung des Lungengewebes). Lungenembolie - Blockierung der Arterien durch Emboli (Blutgerinnsel) aufgrund erhöhter Blutviskosität.

4. Blutkrankheiten, lebensbedrohlich.

  • Reduktion von roten Blutkörperchen (Versorgung der Zellen mit Sauerstoff), Leukozyten (Unterdrückung von Infektionen und Entzündungen), Blutplättchen (Förderung der Blutgerinnung);
  • hämolytische Anämie, verursacht durch einen Mangel an roten Blutkörperchen oder Blutplättchen;
  • pathologische Veränderungen der blutbildenden Organe.

Systemischer Lupus erythematodes und Schwangerschaft

Systemischer Lupus erythematodes und Schwangerschaft

Obwohl eine Schwangerschaft mit Lupus eine hohe Wahrscheinlichkeit für Verschlimmerungen mit sich bringt, ist für die meisten Frauen die Dauer der Schwangerschaft und Entbindung sicher.

Im Vergleich zu 15% der Fehlgeburten bei gesunden zukünftigen Müttern steigt die Zahl bei schwangeren Patienten mit SLE auf 25%.

Es ist sehr wichtig - sechs Monate vor der Empfängnis sollte es keine Anzeichen von Lupus geben. Und in diesen 6 Monaten werden alle Medikamente, die die medizinische Form des Lupus verursachen können, abgebrochen.

Wichtig ist die Wahl der Therapie während der Schwangerschaft. Einige Medikamente zur Behandlung von SLE heben auf, um keine Fehlgeburt zu verursachen und den Fötus nicht zu schädigen.

Symptome von SLE während der Schwangerschaft:

  • leichte bis mittelschwere Exazerbationen;
  • Bei der Verwendung von Kortikosteroiden besteht ein hohes Risiko für erhöhten Blutdruck, Diabetes und Nierenkomplikationen.

Jedes vierte Baby aus einer Lupus-Schwangerschaft wird vorzeitig geboren, weist jedoch keine Mängel auf. In Zukunft zeigen Kinder auch keine geistige oder körperliche Behinderung.

Sehr selten haben Kinder, die von Frauen mit speziellen Antikörpern im Blut geboren wurden, einige Anzeichen von Lupus in Form eines Ausschlags oder einer niedrigen Anzahl roter Blutkörperchen. Aber diese Symptome kommen, und die meisten Kinder brauchen überhaupt keine Behandlung.

Eine ungeplante Schwangerschaft - zum Zeitpunkt der Verschlimmerung der Krankheit - wirkt sich negativ auf den Fötus und die Mutter aus, verstärkt alle Manifestationen des SLE und führt zu Schwierigkeiten bei der Schwangerschaft.

Die sicherste Verhütungsmethode ist die Verwendung von Diaphragmen, Verschlüssen mit Verhütungsgelen und Uterusspiralen. Es wird nicht empfohlen, orale Kontrazeptiva zu verwenden, besonders gefährlich ist der Einsatz von Östrogen mit hohem Östrogengehalt.

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